Addison xəstəliyi nədir?
Addison xəstəliyi (böyrəküstü vəzin xroniki çatışmazlığı) – böyrəküstü vəzin korteks qatında kortizol və aldosteron hormonlarının sintezinin azalması ilə xarakterizə olunan nadir endokrin patologiyadır. Bu xəstəlik adətən autoimmun mənşəli olur, lakin infeksiyalar, şişlər və irsi xəstəliklər səbəbindən də əmələ gələ bilər.
Patogenez və səbəblər
Addison xəstəliyi böyrəküstü vəz korteksinin 90%-dən çoxunun zədələnməsi nəticəsində yaranır. Əsas etioloji amillər aşağıdakılardır:
- Autoimmun adrenalit – Ən çox rast gəlinən səbəbdir (80-90%). Orqanizmin immun sistemi böyrəküstü vəz toxumasına hücum edərək onun funksiyasını pozur;
- Vərəm (tuberkulyoz) infeksiyası – Böyrəküstü vəzlərdə kalsifikasiyaya səbəb olaraq hormon istehsalını azaldır;
- Göbələk infeksiyaları (histoplazmoz, koktsidioidomikoz) – İmmuniteti zəif olan şəxslərdə rast gəlinir;
- Metastatik şişlər – Ağciyər, süd vəzi və ya melanomanın böyrəküstü vəziyə yayılması;
- Genetik və irsi xəstəliklər – Adrenolökodistrofiya, kongenital adrenal hiperplaziya və ya APECED sindromu;
- Qlükokortikoidlərin qəfil kəsilməsi – Uzun müddət kortikosteroid istifadəsindən sonra dərmanın birdən dayandırılması böyrəküstü vəzi çatışmazlığına səbəb ola bilər.
Klinik əlamətlər
Addison xəstəliyinin simptomları hormon çatışmazlığı nəticəsində tədricən inkişaf edir və aşağıdakı əlamətlərlə özünü büruzə verə bilər:
- Xroniki yorğunluq və zəiflik – Kortizolun azalması nəticəsində enerji səviyyəsinin düşməsi;
- Hipotoniya (aşağı qan təzyiqi) – Aldosteron çatışmazlığı nəticəsində elektrolit balansının pozulması;
- Hiperpiqmentasiya – Dəri və selikli qişalarda tündləşmə (məsələn, dodaqlar, oynaqların üstü, diş ətləri). Bu, ACTH səviyyəsinin kompensator artması ilə əlaqəlidir;
- Arıqlama və iştahsızlıq – Maddələr mübadiləsinin pozulması və qida qəbulunun azalması;
- Hiponatremiya və hiperkalemiya – Aldosteron çatışmazlığı natriumun azalmasına və kaliumun artmasına səbəb olur;
- Qastrointestinal problemlər – Qarın ağrısı, ürəkbulanma, qusma və ishal;
- Psixi dəyişikliklər – Depressiya, əhvalın dəyişkənliyi və diqqət pozuntusu.
Diaqnostika
Addison xəstəliyinin dəqiq diaqnozu aşağıdakı laborator və instrumental müayinələr əsasında qoyulur:
- Kortizol və ACTH səviyyəsi – Aşağı kortizol və yüksək ACTH ilkin adrenal çatışmazlığı olduğundan xəbər verir;
- ACTH stimulyasiya testi – Kortizolun süni ACTH injeksiyasına cavabı yoxlanılır;
- Elektrolit analizi – Hiponatremiya, hiperkalemiya və hipoglisemiyanın olub-olmaması yoxlanılır;
- Renin və aldosteron testi – Aldosteronun azalması və reninin artması;
- Antiadrenal antikor testi – Autoimmun adrenaliti aşkar etmək üçün aparılır;
- Böyrəküstü vəzin KT və ya MRT müayinəsi – Vərəm, metastatik şiş və ya digər struktur dəyişiklikləri müəyyən etmək üçün həyata keçirilir.